Reiserapport 14th HHT Scientific Conference

Reiserapport 14th HHT Scientific Conference

Publisert av Oddbjørn Olsen den 17.10.22. Oppdatert 22.10.22.
Reiserapport 14th HHT International Scientific Conference, Portugal 29/9..2/10-2022

Konferansen arrangeres annethvert år og veksler mellom USA og Europa. Konferansen gjennomføres av den USA-baserte organisasjonen Cure-HHT (https://curehht.org ). Forrige konferanse hadde så høye reise-/oppholdskostnader at foreningen ikke så seg råd til å delta.

I år var konferansen i Portugal og, i tillegg til 4 fra styret, så sponset foreningen deltagelse for to av legene som inngår i Osler-teamet på Rikshospitalet (OUS).

Følgende deltok;

Nils Kr. Mortensen - Styreleder
Tone Søderman - Likeperson, Styremedlem & Europarepresentant
Solveig Erzahi - Likeperson & Styremedlem
Oddbjørn Olsen - Kasserer, web- & registeransvarlig

Phoung Phoung Diep - Lungespesialist
Rune Andersen - Radiolog

Litt overordnet om konferansen;

Presentasjoner : 73 fra 17 inviterte talere
Deltagere tilstede : 283 fra 6 kontinenter
Virtuelle deltagere: 41
Sammendrag (Abstracts) : 210 (51 basic science, 133 clinical science, 28 translational science)
Posters : 150 (61 fra 38 yngre sponset av Cure-HHT)

I tillegg til presentasjonene, som var meget detaljert innen hver fagdisiplin, så er det laget sammenfatninger, såkalte «abstracts», som vi får lov til å dele med våre medlemmer.

For oss, som pasienter/legpersoner, så er dette krevende lesestoff da det forutsetter basiskunnskap innen den enkelte fagdisiplin.

Denne rapporten du nå leser, er således et forsøk på å sammenfatte/tilgjengeliggjøre et par av de viktigste funn/utviklinger innen både forskning og behandling av HHT-Osler.

Som de fleste vet, så er HHT en tilstand som har sitt utspring i kjente genfeil så er det høyst individuelt hvordan sykdomsforløpet utvikler seg gjennom livet.

Som pasienter er vi alltid på leting etter tydelige svar på våre spørsmål/bekymringer. For HHT er dette spesielt krevende.

Dette dels på grunn av de individuelle sykdomsforløp, men minst like mye, hvor mye som fortsatt er ukjent eller basert på hypoteser.

Denne rapporten er derfor varsom med å komme med bombastiske utsagn rundt forskningsresultater, virkningsgrad av gitte behandlinger og medikamenter.

På samme måte som det ikke er funnet noen kur for alle former for kreft, så er det også for HHT. Mange gode krefter arbeider for å forstå hvilke mekanismer som medvirker til de forskjellige plagene som HHT medfører. Dette arbeidet foregår på mange nivåer (fra molekyler og oppover) og mange av disse spesial-feltene var representert på konferansen.

Ettersom AVMer er kjernen på problemene til HHT-pasienter, så er det naturlig å ha tett samarbeid med de som arbeider med å løse kreftgåten. Selv om AVMer ikke har samme karakteristika som svulster, så er begge resultat av celle-deling som ikke fungerer normalt. En egen strøm av presentasjonene omhandlet derfor mulig «gjenbruk» av kreftbehandlinger for HHT-pasienter. Behandling med Avastin er eksempel på en slik. Her ble det bl.a. rapportert på suksessrate for flere slike behandlinger.

Noen av de mest dyptpløyende presentasjonene omhandlet forskning rundt manipulasjon av celledelingsprosesser for å kunne kartlegge gener/proteiner som, i samspill, resulterer i karnøster/AVMer. Selv våre representanter fra Osler-teamet slet med på å følge diskusjonene mellom genetikere og mikrobiologer så vi vil bare vise til sammendragene dersom man ønsker å dypdykke i noe av dette.

Basert på ovenstående er det uansett et par forhold vi som medlemsorganisasjon kan ta videre til dagens situasjon for HHT-pasienter i Norge.

Ett av problemene som mange HHT-pasienter sliter med er anemi; både for blodprosent (Hgb) og jern. Her ble det levert en presentasjon som ga tydelige råd om bruk av intravenøst jern fremfor jern i tablettform. Dette gjaldt spesielt for gravide der bruk av jerntabletter ikke ville resultere i tilstrekkelig jern for fosteret, dette til tross for at jernverdier for mor var tilfredsstillende. Dette materialet ønsker vi å gjøre generelt tilgjengelig for våre medlemmer da vi vet at det ikke er alle som har tilgang til egen hematolog (og da er det tungt å få adgang til å få jern intravenøst via fastlegen).

Et annet område som var oppe til diskusjon var dette med hva som er minimumskriterier for å få stadfestet, via gentesting, at man har HHT, inkludert anbefalinger rundt alder for å teste barn der en av foreldrene er diagnostisert. Her er det fortsatt Curacao-kriteriene som gjelder men ettersom det er bevegelse så vil foreningen arbeide for at man får valgmuligheten om å genteste dersom HHT på foreldre er konstatert. Sjekk denne linken for oppsummering ("abstract") på temaet.

Gjennom de neste månedene vil vi dele flere sammendrag og video-sesjoner på de temaene som vi i styret anser er mest relevant for pasienter (vi har dessverre ikke tillatelse til å gjøre alt materialet tilgjengelig for de som ikke var betalende deltagere på konferansen). 

Til slutt; i tillegg til å være takknemlige for all den banebrytende forskningen som gjøres for å redusere risiko/plager for oss som har HHT, så har vi fått forståelse for at vi også bør takke de mange tusen mus som har gitt sitt liv som forskningsobjekter for å løse mysteriene rundt prosessene som styrer utviklingen av karnøster/AVMer.

Hilsen Tone, Nils, Solveig & Oddbjørn